Bon pilote, Carroll Shelby est surtout connu dans le sport automobile pour sa Cobra, qui mit fin à la domination de Ferrari en voitures de sport dans les années 60.

Passionné par l'automobile, Carroll débute sa carrière de pilote en 1952 sur une MG et remporte la victoire dès sa première course. Il progresse rapidement et, en 1954, il dispute déjà des courses de voitures de sport plus importantes, dont les 24 Heures du Mans. En 1955, il engage une Ferrari 750 aux 12 Heures de Sebring et termine deuxième de l'épreuve avec Phil Hill, à seulement 24 secondes de la victoire. La même année, il fait ses premiers pas en Formule 1 à Syracuse avec une Maserati et se classe sixième.

Mais il ne poursuit pas cette aventure immédiatement. En 1956, il participe à de nombreuses épreuves du championnat SCCA aux États-Unis avec Ferrari. Il réalise un véritable exploit avec vingt-sept victoires, dont dix-neuf consécutives ! Engagé par John Edgar en 1957, Carroll continue de briller en SCCA. Sur le circuit cubain de Malecon, il termine deuxième, derrière Fangio. Il est victime d'un accident à Riverside, et en ressort avec de graves blessures au visage.

En 1958, il revient en Europe et dispute des épreuves du championnat du monde de Formule 1 avec une Maserati 250F ayant fait son temps. Après une neuvième place en Grande-Bretagne, Carroll utilise la voiture de Masten Gregory sur le circuit de Monza pour terminer à la quatrième place. Mais ce système de partage des points n'est plus en vigueur, et le pilote américain termine la saison sans aucun point. Il commence alors un partenariat avec Aston Martin, et termine troisième lors du Tourist Trophy.

En 1959, il dispute sa dernière course de F1 avec une Maserati 250F, en Nouvelle-Zélande, et termine quatrième. Il participe à quatre épreuves du championnat du monde avec une Aston Martin DBR4, se qualifiant à la sixième place lors du Grand Prix de Grande-Bretagne, mais doit abandonner lors de la course. Sa meilleure position sera une huitième place au Portugal.

Mais surtout, en 1959, Carroll réussit à s'imposer lors des 24 Heures du Mans avec Roy Salvadori. Il remporte également le Tourist Trophy avec Stirling Moss et Jack Fairman. En 1960, il revient aux courses du SCCA, mais il est victime de troubles cardiaques durant l'année et décide d'abandonner sa carrière de pilote à la fin de la saison.

A partir de 1961, Carroll commence à réfléchir sur un projet d'une voiture de sport américaine. Il s'associe à AC en Angleterre pour la réalisation de la première Shelby Cobra, équipée d'un moteur Ford. En SCCA, les Cobra se montrent plus performantes que les Corvettes. Mais c'est à partir de 1964 et l'apparition de la Shelby GT Mustang en course qui va donner à cette voiture ses lettres de noblesse puisque Dan Gurney et Bob Bondurant remportent les 24 Heures du Mans en catégorie GT. Les Cobra battent souvent les Ferrari 250 GTO et, finalement, en 1965, Shelby remporte le titre mondial de voitures de sport catégorie GT. En 1966, l'association avec Ford permet à Shelby de battre Ferrari lors des 24 Heures du Mans, mettant fin à six années de domination italienne. Il reste un membre actif du sport automobile dans les années 70.

Grâce à une transplantation cardiaque réussie en 1990, Carroll Shelby a pu continuer à voyager et participer à de nombreuses courses rétro.